Урология поликистоз почек

Поликистозная болезнь почек у детей

Поликистоз почек у детей является тяжёлым наследственным заболеванием, в результате которого в паренхиме почек (в основных функциональных элементах органа) происходит повсеместное образование кист различной величины, что существенно нарушает их функционирование. Как правило, поражаются обе почки. Кроме того, кистообразование может распространяться и на другие органы (печень, поджелудочную железу, лёгкие, селезёнку, яичники).
Поликистоз у детейАутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек («детская» форма заболевания) становится причиной устойчивой высокой артериальной гипертензии, болей в пояснице и серьёзной почечной недостаточности с проявлениями рецидивирующего пиелонефрита.

Многие годы пытаетесь вылечить ПОЧКИ?

Глава Института нефрологии: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить почки просто принимая каждый день...

Читать далее »

 

Диагностируется заболевание путём УЗИ, КТ, экскреторной урографии, сцинтиграфии и ангиографии почек.

загрузка...

Встречается с переменной частотой: 1:250-1200 новорожденных. Но из-за латентного характера заболевания в детском возрасте такой диагноз ставится значительно реже. Поликистоз может проявить себя (в зависимости от степени поражения почек и клинической формы) как в младенчестве, так и в подростковом и взрослом (30-40 лет) возрасте.

ПБП (поликистозная болезнь почек) является предметом изучения урологов и генетиков, так как входит в число наследственных заболеваний.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения почек наши читатели успешно используют Ренон Дуо. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Причины

Процесс развития ПБП у детей начинается ещё на ранних этапах эмбриогенеза, причиной чему служат несросшиеся канальцы «зародышевой» почки и зачатки мочеточника. До конца истинная причина (конкретное генное повреждение) не известно.

В результате почечная кора покрывается большими кистами, что приводит к значительному увеличению почек в размерах. Также одним из факторов, ускоряющих процесс кистообразования, является повышенная пролиферация (разрастание тканей органа из-за ускоренного клеточного роста) и нарушение дифференциации одного из эпителиальных (фильтрующих) слоёв нефронов. Именно это и приводит к тому, что кисты замещают здоровые почечные канальцы. В результате соседние нефроны оказываются сильно сдавленными, и общая работоспособность почки резко снижается, приводя к значительной почечной недостаточности больного.

При развитии патологического процесса в более позднем возрасте (в ранне-детском и детском) наблюдается значительное снижение числа кист, их размеров. В кистообразовательный процесс очень часто оказывается вовлечена и печень, при изучении строения которой определяется увеличение просвета внутрипечёночных жёлчных протоков, а так же общий перипортальный фиброз.

Симптомы

Протекание ПБП в значительной мере зависит от возраста ребёнка, в котором были обнаружены первые симптомы заболевания. Согласно этому признаку выделяют 4 группы (клинические формы): от перинатальной (у новорожденных) до ювенильной (период полового созревания подростка). От группы заболевания зависит его симптоматика и дальнейшие прогнозы.

Так, при перинатальной и неонатальной форме развития болезни, до 90% почечных тканей претерпевают замещение кистами, что неизбежно приводит к значительному разрастанию почек и, как следствие, увеличению всего живота. Дети испытывают сильную и стремительно нарастающую почечную недостаточность (ПН). Однако частой причиной смерти выступает вовсе не ПН, а пневмоторакс и гипоплазия лёгких с развившимся вследствие дистресс-синдромом.

Если заболевание развивается позже (в период от ранне-детского до ювенильного возраста), то количество обнаруженных кист будет гораздо меньше, но учащаются признаки изменений печени. Результатом клинического обследования может стать обнаружение некоторого увеличения печени и почек, а иногда и гепатоспленомегалии (когда вместе с печенью увеличивается и селезёнка).

Симптомами, особенно явно характеризующими поликистоз почек у детей, являются:

  • устойчивое повышение кровеносного давления;
  • инфицирование мочевых путей.

ВниманиеОтмечается постепенное нарастание почечной недостаточности с проявлением нарушений депурационной функции почек (заключается в их способности выделять мочевину). Возможно развитие анемии c остеодистрофией и, как результат, заметным замедлением роста ребёнка. Вместе с этим могут быть выявлены признаки фиброза печени, осложняемого кровотечениями в желудочно-кишечном тракте и частым проявлением повышенного давления в воротной вене.

В случае развития ПБП у детей в раннем детском (3- 5 лет) возрасте, заболевание протекает значительно мягче, чем у новорожденных, а прогнозы оказываются куда лучше.

МудрецЛетальный исход у новорожденных с данным заболеванием может наступить после 2-15 лет с момента начала кистообразования. Это если не предпринимать радикальных методов лечение.

Научные исследования в данной сфере показали, что пациенты, подвергающиеся активному систематическому лечению, пережившие первые 6 лет жизни, имеют все шансы прожить более 15 лет. Основной причиной смерти при детском поликистозе остаётся почечная недостаточность и её осложнения.

Лечение

На сегодняшний день способа остановить процесс кистообразования не найдено. Поэтому всё лечение и методы терапии являются пожизненными и направлены главным образом на предупреждение осложнений почечной недостаточности, поддержание функциональности почек. Больные вынуждены соблюдать постоянный диетический и питьевой режим, а так же проходить повторные курсы медикаментозной терапии.

Доктор и ребенокЕсли течение заболевания сопровождается воспалительным процессом в почках у новорожденных (и не только), назначается курс лечения пиелонефрита с помощью антибиотиков и уросептиков. При артериальной гипертензии применяются гипотензивные препараты. При обострении ПН на фоне поликистоза почек проводят процедуру гемодиализа, а так же рассматривают необходимость трансплантации почки (в отдельных случаях, вместе с печенью).

Противостоять быстрому увеличению кист в объёме можно так же с помощью хирургического вмешательства. Для этого проводят чрескожную пункционную аспирацию кист (с мониторингом процесса на УЗИ), а так же лапароскопическое иссечение.

Поликистоз почек у взрослых и детей: особенности заболевания и его лечение

14 Февраль, 2017 Vrach

Патология развития почек, при которой в тканях органа образуется большое количество кист, называется поликистозом. Кисты представляют собой образования, заполненные желеобразным секретом светлого или коричневого цвета. Чаще всего диагностируется двусторонний поликистоз почек, но в редких случаях может наблюдаться одностороннее поражение. По мере увеличения количества кист и их размеров происходит сокращение паренхимы органа, что приводит к сбою его функционирования и развитию почечной недостаточности.

Типы и формы заболевания

Поликистозное заболевание

Поликистозная болезнь является врождённой, но в зависимости от формы она может проявляться внутриутробно, в первые месяцы жизни, а также в более взрослом возрасте.

Недуг делят на 2 типа – аутосомно-рециссивным и аутосомно-доминантным, которые также известны, как детский и взрослый. У детей аутосомно-рециссивный поликистоз почек всегда является двухсторонним.

Причина патологии кроется в дефекте собирательных протоков, которые трансформируются в кистозные образования небольшого размера, примерно 1-2 мм. Поликистоз аутосомно-рециссивного типа имеет 4 формы развития:

  1. Перинатальная – образование кист во время развития плода, которые поражают до 90% паренхимы. Такая форма болезни не даёт шанса ребёнку на жизнь – он умирает при рождении или внутри утробы.
  2. Неонатальная – болезнь даёт о себе знать на 1-м или 2-м месяце жизни ребёнка. Изменениям подвергается больше половины почечной ткани, а также наблюдается умеренный фиброз и уменьшение поражённых органов. При данной форме патологии ребёнок будет жить не более года.
  3. Инфантильная – поражает до 25% паренхимы, и сопровождается фиброзными изменениями не только в печени, а и в селезёнке. Проявляется инфантильный поликистоз почек у детей в возрасте до полугода, и быстро прогрессирует, провоцируя портальную гипертензию и почечную недостаточность.
  4. Ювениальная – появляется у детей в период с 3-х до 5-ти лет. Недуг влечёт за собой минимальные изменения в тканях органов, которые не оказывают особого влияния на их работу.

Поликистоз аутосомно-доминантного типа диагностируется у взрослых, в возрасте от 30 лет, и характеризуется образованием большого количества кист разных размеров, которые зачастую достигают 2-3 см. Данный патологический процесс не всегда поражает обе почки – не редко изменения наблюдаются лишь на одной. В большей степени заболеванию подвержены мужчины, а вот у женщин оно встречается редко.

Аутосомно-доминантный тип болезни в отличие от аутосомно-рециссивного может быть не наследственным. Больше узнать о том, что такое поликистоз почек у взрослых и чем он опасен, можно у нефролога.

При поликистозном заболевании образования могут быть открытого и закрытого типа. В первом случае наблюдаются дивертикулообразные расширения канальцев почек, которые объединены с лоханкой и чашечками. Что касается кист закрытого типа, то они не сообщены с просветом канальцев.

Стадии развития поликистоза

Поликистозное заболевание почек развивается постепенно, переходя из одной стадии в другую. Постепенно увеличивается количество образований и их размеры. Не многие знают, чем опасен поликистоз почек, поэтому даже после постановки диагноза не спешат его лечить. При отсутствии терапии недуг преобразуется в острую почечную недостаточность, а также может спровоцировать развитие вторичного заболевания. Всего существует 6 стадий:

Несколько стадий поликистоза

  1. Доклиническая. Протекает бессимптомно, поэтому пациент обычно не подозревает о наличии патологических процессов в его организме. Проведение лабораторных анализов на данном этапе не даст результатов. Выявить заболевание на ранней стадии можно лишь при помощи аппарата УЗИ или МРТ.
  2. Лабораторные изменения. На данной стадии симптомы поликистоза всё ещё не проявляются, но заметить снижение функций органов всё же можно. Для этого проводят лабораторные нагрузочные пробы, по результатам которых можно выявить некоторые отклонения. Следует отметить, что на основании проб врач не может поставить точный диагноз, а только заподозрит наличие патологии.
  3. Компенсация. Замечаются клинические изменения, но по ним сложно заподозрить заболевание. Как правило, учащаются случаи инфекционных заболеваний мочевыводящих путей и почек. Также на стадии компенсации проявляются общие симптомы, например, быстрая утомляемость, низкая работоспособность и частые головные боли. Проведение лабораторных анализов позволит узнать о наличии воспалительного процесса в почках.
  4. Декомпенсация. В это время наблюдается классическая картина поликистоза: интоксикация организма, боли в области почек, артериальная гипертензия, бессонница, тошнота и рвота. Воспалительный процесс в органах не поддаётся лечению антибиотиками, а препараты от гипертонии не оказывают должного эффекта. Интенсивная терапия на этапе декомпенсации позволяет достичь лишь временного улучшения состояние здоровья. Некоторые врачи рекомендуют дополнить лечение поликистоза народными средствами.
  5. Терминальная стадия. Данная стадия наступает при отсутствии терапии и стремительном прогрессировании недуга – она свидетельствует о развитии почечной недостаточности. Наиболее часто заболевание на столь позднем этапе диагностирует у детей, которым оно передалось по наследству от родителей. В таких случаях показано хирургическое вмешательство, а также постоянный гемодиализ. Точно определить прогноз для пациента невозможно, но во многих случаях он положительный.

Обследование и лечение

Ультразвуковая диагностика

Современная медицина позволяет выявить патологию на ранней стадии, причём не только у взрослого человека, но и у ребёнка до его рождения. Уже на 30-й неделе беременности, при проведении ультразвуковой диагностики, врач может точно сказать, есть ли поликистоз почек у плода.

Кроме того, узнать о возможных отклонениях можно ещё до зачатия ребёнка, путём проведения генетического обследования родителей.

У взрослых пациентов обнаруживаются множественные кисты на почках во время планового обследования внутренних органов, либо при проявлении характерных симптомов. Для получения полной клинической картины проводят ряд анализов, компьютерную томографию, рентгеноконтрастную секреторную урографию и ультразвуковое исследование. Поскольку, кистозные полости могут образоваться на фоне других недугов, необходимо тщательно обследовать весь организм пациента. К примеру, довольно часто встречается поликистоз печени и почек, причём последнее заболевание является следствием первого.

На ранних стадиях патологию лечат антибиотиками и противовоспалительными препаратами. Кроме того, назначают приём витамином и общеукрепляющих медикаментов. Дополнительно пациент должен соблюдать диету, и подкорректировать свой образ жизни, иначе возможны обострения. При активном прогрессировании заболевания к вышеуказанному лечению добавляют детоксикационную терапию, а также назначают гемодиализ.

Наиболее сложно поддаётся лечению поликистоз у новорожденных. Основными мероприятиями являются дезинтоксикационная терапия и гемодиализ.

В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство, посредством которого удаляют кистозные образования, либо всю поражённую почку. Удаление кист выполняют только при наличии высокого процента здоровой ткани, если же патологическим изменениям подверглась значительная часть органа, то их удаляют и пересаживают донорскую почку. Если после оперативного вмешательства пациент будет выполнять все рекомендации врача, то у него будут все шансы на полное выздоровление.

Хирургическое вмешательствоВо врачебной практике не редким встречается такое сочетание, как поликистоз почек и беременность. Агрессивное лечение в данном случае противопоказано, поэтому назначается поддерживающая терапия. Обычно заболевание не влияет на плод, но в редких случаях возникают осложнения, которые могут привести к порокам развития ребёнка и преждевременным родам. При диагнозе «почечная недостаточность» врачи категорически не рекомендуют решаться на беременность или рождение малыша, т.к. существует большая угроза жизни не только для плода, но и матери.

Как вылечить поликистоз почек?

Сегодня многих интересует вопрос, что такое поликистоз почек? Поликистоз почек – это генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется появлением в паренхиме почек множества замкнутых полостных образований, заполненных прозрачной неинфицированной жидкостью.

Характеристика патологии

Кисты в почках способны интенсивно расти со сдавливанием тканей почки, которые со временем начинают терять свою функцию. Кисты могут развиваться в левой или правой почке по отдельности или в обеих одновременно. Зачастую эти новообразования обнаруживаются у взрослых.

Причиной развития заболевания почек является наследственная предрасположенность, формирование зачатков кист происходит уже во время внутриутробного развития плода. Передача заболевания от ближайших родственников происходит по аутосомно-доминантному типу. Особенностью поликистоза почек является то, что клинически оно начинает проявляться при активности предрасполагающих факторов.

Симптоматические признаки начинают развиваться в теле уже взрослых людей. Это связано с постепенным ростом кист.

Киста, которая сформировалась еще во внутриутробном периоде, развивается постепенно, ее рост продолжается всю жизнь человека. А вот скорость этого процесса зависит от образа и условий жизни человека.

Больной часто проживает всю жизнь и не подозревает о присутствии кисты почки. Но бывают случаи, когда пациент постоянно подвергается медикаментозной коррекции.

Поликистоз почек и беременность — это довольно частое явление, так как период беременности женщины это предрасполагающий фактор развития заболевания и симптоматических проявлений.

Поликистоз вид почек

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения почек наши читатели успешно используют Ренон Дуо. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Особенности симптоматических проявлений заболевания

На ранних стадиях заболевание себя абсолютно никак не проявляет, но при значительном увеличении кистозных полостей развивается препятствие для нормального функционирования почечной ткани.

Наиболее информативными симптоматическими проявлениями почечного заболевания являются:

  • болезненные ощущения с локализацией в области поясницы на стороне поражения, очень редко боль иррадиирует в область живота. Боль при поликистозе почек отличается своим ноющим характером, повышенной интенсивностью спазмов, часто приобретает разлитой вид. Паренхима почки в своем структурном составе не имеет нервных окончаний, а болезненные ощущения развиваются уже при той степени заболевания, при которой происходит увеличение почки и перерастяжение капсулы почки;
  • обнаружение в крови эритроцитов – это второстепенный симптом, при почечной патологии который часто и не проявляется. Гематурия указывает на тяжелое поражение почек, именно поэтому следует за помощью к квалифицированному специалисту. В последующем необходимо придерживаться рекомендаций лечащего доктора;
  • общее ослабевание организма проявляется в виде слабости, быстрого утомления даже при минимальных физических нагрузках, головокружения и головной боли;Гематурия
  • полиурия с выделением мочи до 3 литров на протяжении суток. Концентрация мочи резко снижается, она становится более прозрачной;
  • по истечении определенного количества времени появляется интенсивный зуд кожных покровов;
  • вследствие сдавления сосудистой ножки почки развивается ренальная форма артериальной гипертензии;
  • резкая потеря веса из-за полного отсутствия аппетита;
  • диспепсические расстройства.

В случае разрыва одной или нескольких кистозных образований развивается воспалительный процесс в забрюшинном пространстве, а присоединение бактериального возбудителя провоцирует возникновение пиелонефрита. При разрыве кистозного образования человек ощущает резкую невыносимую боль, повышение температуры тела и слабость.

Диагностические мероприятия

Для постановки окончательного диагноза при подозрениях на патологию почек используется инструментальная и лабораторная диагностика:

  • общий клинический анализ периферической крови: с помощью этого метода исследования определяют количество эритроцитов и гемоглобина, снижение показателей которых указывает на присутствие анемии. Она характерна для поликистоза;
  • биохимическое исследование показателей периферической крови: уменьшение концентрации мочевины, креатинина и микроэлементов указывает на присутствие патологии со стороны функции почек.

Общее клиническое исследование мочи

  • общее клиническое исследование мочи: определяют суточное количество выделенной мочи, ее цвет, концентрацию и наличие осадков и примесей;
  • бактериологическое исследование мочевого осадка: проводится с целью исключения бактериальной этиологии заболевания;
  • ультразвуковое исследование: поможет визуально оценить структурное состояние почечной паренхимы, оценивается размер органа консистенция и присутствия нарушений его целостности.
  • компьютерная и магниторезонансная томография проводится в случае подозрения на онкологическую этиологию заболевания.

Диагностическим критерием при поликистозе почек является сбор анамнеза жизни, из которого медик узнает наследственную предрасположенность к этому заболеванию.

Медикаментозные методы лечения заболевания

Этиотропное лечение для устранения причины заболевания до сих пор еще проходит проверку. Как лечить поликистоз почек с полным удалением кист ученые мирового уровня пока не решили. Исследования проходят с включением результатов контрольных групп. Участниками стали больные из разных стран мира.

На сегодняшний день широко применяется медикаментозная терапия с целью профилактики развития осложнений и устранения симптоматических признаков.

Симптоматическое лечение при артериальной гипертензии ренального происхождения происходит с применением следующих препаратов:

  • бета-блокаторы подавляют процессы возбуждения в нервной системе, уменьшают сократительную функцию сердца, угнетающе влияют на сосудодвигательный центр;
  • блокаторы кальциевых каналов, устранят процессы деполяризации по нервному волокну, снижают артериальное давление и число сердечных сокращений;
  • диуретики – препараты, которые обладают выраженным мочегонным эффектом, расширяют артериальные сосуды.

Антибактериальная терапия, проводится в случае присоединения инфекционного процесса. Наиболее предпочтительными препаратами являются группы фторхинолонов и цефалоспоринов широкого спектра действия. Антибиотики не только устраняют бактериального возбудителя, но и воспалительные процессы в почке.

Большой процент развития осложнений связан с тем, что население предпочитает при поликистозе почек лечение народными средствами. Неправильно проведенное лечение с помощью лекарственных растений может поспособствовать распространению инфекции по мочевыделительной системе.

При поликистозе почек, часто происходят нарушения ее функциональной способности. Поэтому больным рекомендована обязательная и регулярная процедура гемодиализа.

Антибиотики

Суть процедуры гемодиализа

Гемодиализ – медицинская манипуляция, которая используется с целью очистки организма от веществ, накапливающихся в организме. Пациентам с хронической почечной недостаточностью должна проводиться процедура гемодиализа как минимум 2–3 раза в неделю, по необходимости чаще. Длительность гемодиализа составляет примерно 5 часов.

Для больных с тяжелой степенью почечной патологии гемодиализ является жизненно необходимой процедурой, без проведения которой человек умирает.

Неотъемлемой частью в проведении лечения является соблюдение здорового образа жизни и правильного питания. При признаках артериальной гипертензии, больным необходимо исключить из своего суточного рациона такие продукты:

  • орех грецкий;
  • цитрусовые;
  • картофель;
  • полуфабрикаты;
  • курага.

Ограничить или полностью исключить из рациона поваренную соль, а также жирное мясо. Если нет отечности тканей, рекомендовано повысить потребление жидкости на протяжении суток.

Отзывы от проведенного лечения с помощью консервативной методики, как правило, всегда положительны

Народные методы лечения могут приниматься больными, но только в комплексе с препаратами традиционной медицины. Народные средства применяются только по рекомендации лечащего доктора. Лекарственные растения используются только в качестве симптоматической терапии, для патогенетического лечения народные методы не используются.

Питание

При таком заболевании, как поликистоз почек, необходимо соблюдать правильный режим питания, это поможет улучшить общее состояние пациента.

Основные рекомендации при диетическом питании:

  • употреблять на протяжении суток большое количество жидкости;
  • ограничить потребление поваренной соли;
  • пища должна употребляться дробно, регулярно, желательно через каждые 2–3 часа в малых количествах;
  • ограничить употребление жирных продуктов и мяса;
  • увеличить потребление витамин содержащих продуктов в рационе.

Доказан тот факт, что кофеин способен ускорить процесс роста кистозных образований. Поэтому продукты, которые содержат это вещество, абсолютно противопоказаны больным с поликистозом почек.

Лечение народными средствами

В целях профилактики народные лекари рекомендуют испробовать следующие рецепты:

  • в стеклянную прочную банку насыпать 100 грамм меда свежего и столько же отборной перги. Принимать по 0,5 чайной ложки состава перед завтраком. Курс терапии не должен превышать 10–12 дней;
  • в прочной эмалированной кастрюле залить литром воды 7–8 мытых сосновых шишек. Довести состав до кипения, проварить 5 минут. После добавить ранее вскипяченной воды до первоначальной отметки, остудить. Отвар необходимо употреблять вместо воды;
  • листья молодого лопуха щепетильно помыть, пропустить через мясорубку и отжать сок. Сок поставить в холодное место на пять дней. После принимать перед едой по столовой ложке.

Прогноз на выздоровление

При поликистозе почек симптомы и лечение практически похожи с другими урологическими заболеваниями. Благоприятным фактором для прогноза на дальнейшее выздоровление, является своевременно и правильно проведенная диагностика.

Прогноз на терминальных стадиях заболевания, как правило, неблагоприятный с повышенным риском летального исхода.

Обратите внимание, что вся информация размещенная на сайте носит справочной характер и не предназначена для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний! Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник.